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患者胸部 CT（2022-06-25 附属第一医院）

近年来，随着医学技术的不断发展，越来越多的罕见病开始受到关注。罕见病往往发病机制复杂，临床症状多样，给患者的生活带来了很大的困扰。由于缺乏有效的治疗手段，许多患者在漫长的求医过程中陷入了无助与沮丧的境地。学校附属第一医院（浙江省中医院）呼吸与危重症医学科王真教授凭借出色的医术与丰富的经验，通过中药治疗帮助一名罕见病患者重获健康。

“我这毛病，你们肯定没见过！”

2025年5月的一个周一上午，学校附属第一医院（浙江省中医院）呼吸与危重症医学科门诊如常繁忙。一个熟面孔快步走进诊室门口，一边笑着一边喊道：“王主任，我又来了，这周又没挂上您的号，给我加个号吧！”

诊室里的王真教授一听，笑着抬头说：“行啊，您稍等一会儿。”

这位“老病号”名叫李先生，已经66岁，是王真教授的多年复诊患者。

“我这毛病，你肯定没见过，‘牛奶肺’！”李先生在诊室外候诊时，与边上候诊的病友攀谈起来，引来不少病人侧目。他话匣子一开便停不下来，“我当年是跑到北京才确诊的，可现在好了，我就在家门口看中医，病就控制住了！”

众人闻言，纷纷侧耳倾听。李先生讲起自己十年来的求医经历，语速虽快，却条理清晰，情绪真切。

十年未解之症：确诊“牛奶肺”

2015年3月，李先生出现发热症状，至当地医院就诊，查胸部CT提示：两肺多发局灶性间质性改变，诊断为“间质性肺炎”，予对症治疗后似乎症状有了一些好转。但是这症状总是反反复复发作，当地医院一直没能给出明确诊断。

到了2018年9月，李先生复查CT示双肺磨玻璃及网格影较前明显增多，病情进展。下定决心要搞明白的李先生来到北京，做了支气管镜下肺活检，病理结果提示：肺泡内粉红色颗粒状物质沉积，过碘酸雪夫染色阳性，被确诊为“肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）”，也就是“牛奶肺”。

这是一种极为罕见的弥漫性肺疾病，其特征是肺泡内堆积大量表面活性物质，呈牛奶样外观，全球患病率仅3.7–40例/100万人。患者常表现为进行性呼吸困难、干咳、胸闷、发绀，病情隐匿、误诊率高。该病的诊断需结合病史、典型的影像学表现、肺泡灌洗液细胞学及肺组织活检、生物学标志物检查。典型的肺部影像呈铺路石征；肺泡灌洗液可见牛奶浑浊样改变，可见较厚的沉积物；组织学检查示肺泡内充满颗粒状嗜酸性PAS染色阳性的物质及泡沫巨噬细胞。李先生说：“我当时心里特别慌，医生说只能观察，不够重就不能洗肺。”

西医无策，中医亮剑 

由于病情尚未发展至需行肺泡灌洗的程度，李先生只能定期随访。但他并未放弃寻找其他可能。他回忆道：“我就想，中医讲究调理体质，说不定能帮我试一试。”通过多方打听，他慕名来到了附属第一医院（浙江省中医院），找到了王真。

“老李来的时候特别焦虑。”王真回忆说，“这种疾病虽然在中医文献中无明确对应病名，但其临床表现可归属于‘内伤咳嗽’‘痰饮’‘肺痿’等范畴。从中医角度看，这是‘痰瘀互结，阻肺气宣降’所致。”

王教授结合四诊合参，精准辨证，为李先生制定了以“化痰软坚、活血化瘀、益肺补气”为核心的中药方剂，并叮嘱：“你这个病需要持续通过中药控制。”

中药见效，牛奶肺被“按住了”

从那以后，李先生每月定期复诊。王真根据他的舌苔脉象、症状变化，灵活调整处方，做到随症加减。李先生也极为配合，认真煎药、按时服用。

“那是2021年，我第一次复查CT时，发现磨玻璃影少了点，我还有点不敢相信。”李先生说，“等到2022年再查，肺部的病变区域竟然明显吸收了！”

患者胸部CT（2021-03-25附属第一医院）医学影像显示，李先生的肺部病灶较前明显缩小，临床症状也显著改善，咳嗽减少、体力增强，不再胸闷气短。从无法确诊、四处求医，到如今病情稳定、生活如常，中医药成了他生命中最重要的“转折点”。

“你只管来，我一直都在”

这不，故事讲完了，叫号系统也提示轮到李先生就诊了。诊室里，李先生仔细听着用药注意事项，不时点头；王真则耐心解答每一个疑问，在处方笺上详细标注煎药方法。

再次走出诊室时，李先生对等候的其他患者说：“王主任不仅医术高明，对待病人更是像亲人一样。”

而诊室内，王真教授一边整理病例，一边感慨地对学生说：“像‘牛奶肺’这样的罕见病，确实难治，但中医强调辨证施治、整体调理，多组分、多靶点发挥协同作用，成本低、毒副作用小，有时候能走出一条别人没走过的路。中医药最大的魅力，就是在别人束手无策时，或许还能为患者保留一丝希望。那种看到病人眼里又燃起光的感觉，是我们坚持下去的意义。”

学校附属第一医院（浙江省中医院）呼吸与危重症医学科已有近50年的历史，是国家卫生部临床重点专科（中医专业）、国家中医药管理局中医肺病重点学科、国家中医优势专科、全国肺病协作组大组长单位、国家卫生部临床药理基地、浙江省中西医结合临床医学重点学科、浙江省中医优势专科联盟肺病科组长单位、浙江省中医药管理局呼吸功能重点实验室、浙江中医药大学中医内科学博士后流动站、中医内科专业博士点和中西医结合临床专业硕士点。在学术带头人、省级名中医王真教授的带领下，学科聚焦慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性咳嗽、肺部感染性疾病、肺结节、肺癌、间质性肺病等病种，守正创新，中西并举，在中西医结合诊疗方面居全国领先水平。

（图文摘自我校附属第一医院（浙江省中医院）订阅号）