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近日，我院心血管内科蒋廷波主任团队，为一名单心房、单心室、右位心，反复发作心律失常的少年患者，成功进行了心脏电生理检查与射频消融术。术中患者发作多种心动过速，其中一种为罕见的双房室结折返性心动过速。该类复杂先天性心脏病合并复杂心动过速消融治疗，为我国大陆地区首例报道。

15 岁先天性心脏病少年，因“反复心悸 2 年余，再发加重 3 天”至我院，患者反复发作心率大于 150 次/分的心动过速。同时该患者患有极其罕见且严重的先天性心脏病：单心房、单心室、右位心，且在婴儿期接受了外科矫正手术。严重的结构变异，将对心律失常的电生理诊断、标测与射频消融治疗带来巨大挑战。

心内科团队蒋彬主任治疗组仔细询问患者病史，了解其外科矫正手术术式为“双侧上腔静脉-右肺动脉连接术”，确认该术式不影响经股静脉-下腔静脉介入治疗入路；通过心脏超声与CTA 重建对患者的心脏解剖结构进行细致的观察分析，发现患者除了单心房、单心室、右位心，还存在主动脉肺动脉位置错位、肺动脉瓣及瓣下狭窄、冠状静脉缺如等解剖异常；结合反复查询相关文献，团队对该患者的特殊解剖结构与可能的心动过速电生理机制做了充分的准备与术前讨论。

10 月 8 日上午，我科电生理团队成员张宇祯副主任医师、陈益帆医师，对该患者进行了心电生理检查与射频消融治疗。术中，首先通过细致的心腔内超声建模明确其特殊的解剖结构；其次，通过详细的电生理检查，确认其分别在共同房室瓣 9 点与 12 点位置各存在 1 个符合房室结电生理特征的区域；最终确认其中一种临床型心动过速为罕见的“双房室结折返性心动过速”，射频消融 1 秒心动过速即终止；此外还并发的左心耳房速，均成功消融。目前已随访 1 月余，患者恢复良好，并为治疗团队送上了锦旗、感谢信与鲜花。

正常心脏的心房心室间存在一个房室结结构，介导心脏电信号自心房向心室的延迟性传导。该例患者的复杂先天性心脏病，属于脏器异位综合征右房异构型，以右侧心房心室错误的对称性发育为特征，发生概率为 1/40000～1/10000，不仅具有复杂的心脏畸形，导致患者的心腔内及全身均为动静脉混合血，而且具有心脏传导系统异常，其中较为特征性的，是出现两个房室结。因此，可引起心脏电信号自一个房室结下传心室，又从另一个房室结折返回心房的罕见情况，称为“双房室结折返性心动过速”。治疗方法为消融其中介导心动过速逆传的次要房室结，而不影响其主要房室结的下传功能。因此该患者系复杂型先天性心脏病合并复杂罕见心律失常，通过成功的射频消融治疗，其心律失常得以根治。

我院心血管内科在心律失常诊疗领域，在优良的历史传承下，亦不断开拓创新。此次单心房单心室右位心患者的双房室结折返性心动过速的成功诊断消融，为我国大陆地区首例报道，展示了我科对罕见复杂心律失常的诊断治疗能力处于领先水平。

（张宇祯）