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颅内深部松果体区的一个肿瘤，让11岁的男孩涵涵从偶然的一次呕吐，1周就恶化到不能说话、走路、出现意识障碍。中南大学湘雅医院儿童脑肿瘤多学科治疗团队（MDT）采取手术与化疗结合方式，精准“消灭”了涵涵颅内的肿瘤。目前，他已经可以正常饮食、交流。

2020年9月7日，涵涵在上学时突发呕吐，妈妈张女士以为是饮食不当造成的，并没有重视。但随后几天，涵涵仍时有呕吐的现象出现，而张女士只带他到当地卫生院进行了简单的护胃治疗。一时的疏忽，差点让张女士追悔莫及，涵涵的症状不但没有好转，反而出现了嗜睡、不愿意进食、夜间如厕困难、胡言乱语等症状。

意识到情况严重的张女士带涵涵到当地县医院就诊，但头部CT检查却未发现明显异常。当晚，涵涵的症状进一步加重，出现昏睡、不易喊醒，即使醒来之后也不能认人、行走、讲话，还出现了小便失禁，随即转诊来到湘雅医院。

在经过一系列的细致检查后，儿科医生很快发现涵涵的症状要考虑颅内占位存在的可能。小儿神经外科赵杰主任会诊后，立刻明确涵涵很可能是患上了松果体区生殖细胞肿瘤。

由于涵涵已经出现了严重的神志障碍，并且出现明显颅高压症状，松果体区肿瘤极易压迫中脑导水管，导致脑脊液循环通路堵塞，造成梗阻性脑积水，如果不及时干预，随时会出现脑疝，导致患儿死亡，必须尽快手术治疗。

据赵杰主任介绍，松果体处于大脑中最核心的位置，松果体区肿瘤是一种生长在脑深部的肿瘤。此区域的肿瘤病理类型多样，且以恶性居多，前方毗邻生命中枢-脑干，后方被大脑深静脉系统包绕，周围解剖结构复杂，毗邻重要血管神经结构，手术操作空间小，一旦损伤深部静脉，即可导致大出血或脑肿胀，严重时可危及生命。故松果体区肿瘤一直是神经外科最具有挑战性的手术之一，对器械的要求、术者经验的要求均很高。

尽管目前神经外科的技术发展已使大多数松果体区病变得到有效治疗，但开颅手术对脑组织、脑血管的牵拉损伤仍难以避免，手术全切肿瘤仍是神经外科医生面临的巨大挑战，该区域手术死亡率曾高达50%—70%。

通过湘雅专家团队的高超技艺，手术取得了成功，涵涵术后由嗜睡状态变为清醒，头痛呕吐症状也明显好转。但正如专家们术前预测的一样，手术不能完全解决问题。没过几天，涵涵病情又开始恶化，神志再次变为嗜睡，此时术中所取得的病理标本回报肿瘤为卵黄囊瘤。

卵黄囊瘤为颅内生殖细胞肿瘤的一种类型。专家们再次评估后发现，手术虽然切除了颅内肿瘤，并为了重塑脑脊液循环通路三脑室底进行三脑室底造瘘术，但是涵涵可能同时存在颅内广泛软脑膜转移，致使脑脊液循环受阻。如果不能解决这个问题，涵涵的颅内压力将持续增高，病情会进一步加重，从而失去下一步治疗的机会。

于是，赵杰主任再次为涵涵实施了脑室腹腔分流的手术。分流是通过脑室腹腔分流管将脑室内的脑脊液经体表皮下引流至腹膜腔内，以解决脑脊液循环通路受阻导致的颅高压。术后，经过多个阶段的化疗，涵涵已经可以正常饮食，并能够毫无困难地与家人交流。所有的检查结果也提示，涵涵的颅内肿瘤基本消失，分流管也未出现堵管、肿瘤细胞腹腔转移等症状。

据悉，湘雅医院小儿神经外科在松果体区肿瘤的诊治方面有丰富的临床经验，已完成松果体区肿瘤手术数百例之多。2020年由赵杰主任带头成立了儿童脑肿瘤多学科治疗团队，建立了松果体区病变患儿链式治疗闭环，大大提高了诊疗效率。

（段凝）