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　　本报讯（王海凡）单心室+内脏反位，这样的几率只有百万分之一。而来自湖南的3岁多男孩锐锐偏就是这百万分之一中的一个。因为患有严重的心脏畸形并伴有内脏反位，锐锐曾被长沙、北京等多家医院拒收。

　　近日，锐锐的母亲带着他跨越千里来到海南省妇女儿童医学中心求医。11月22日，海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科团队为锐锐成功实施了海南小儿首例改良Fontan术。这标志着我省小儿心胸外科治疗复杂先心病水平再上一个台阶，也标志着海南省妇女儿童医学中心小儿心脏外科团队的诊疗水平跻身国内该领域前列。

　　单心室+内脏反位 这是个“百万里挑一”的孩子

　　2016年，湖南衡阳的小艺和丈夫准备迎来他们的第二个孩子锐锐。可在孩子出生前15天的最后一次产检中，他们被告知孩子患有严重的心脏病。多地求医未果后到海南省妇女儿童医学中心找到陈仁伟主任，陈主任发现锐锐存在严重的心脏畸形——单心室。

　　“单心室是一种少见的复杂性先天性心脏病，即在功能上仅有一个单心室腔。”陈仁伟解释，正常人有4个心腔即2个心室和2个心房，而锐锐只有一个心室腔通过一个共同房室瓣的开口同时接受左右两个心房的血液，医学上称为单心室，约占先天性心脏病的1.5%-3%左右。这种疾病的自然病程预后较差，如不及时手术治疗，大多数患儿会在1岁内因严重电解质紊乱、心律失常、心力衰竭而导致死亡。

　　除了患有罕见的先心病，锐锐还是一个“镜中人”——他的全部内脏位置都与正常人相反。

　　陈仁伟介绍，内脏反位的人极少见，大约4万人中才有一位。发病原因主要是胚胎时期内脏转位异常，可能与遗传、基因或者染色体异常有关。内脏反位的患者主要脏器功能大多正常，有时伴有复杂的器官畸形如心脏出现瓣膜和室间隔的变异。“内脏反位合并严重心脏问题的预测几率为百万分之一。”陈仁伟说。此外，锐锐还合并有房间隔缺损、肺动脉瓣下及肺动脉瓣狭窄、共同房室瓣返流、双上腔静脉等一系列畸形，这使得锐锐的治疗更加严峻。这也是很多医生建议小艺一家放弃治疗的原因。

　　经过仔细研究，陈仁伟认为锐锐有远期做改良外接管道Fontan手术的可能，但在这之前，锐锐需行双向Glenn手术，以增加肺血量，促进肺血管发育，来改善紫绀及缺氧的症状，为下一步Fontan手术提供条件。

　　“手术效果非常好。”锐锐术后身体状况的改善让小艺一家人惊喜不已，“孩子不但可以坐起来，还可以慢慢走了。此后，锐锐的生长发育状况良好，基本和同龄孩子差别不大。

　　多学科协作完成海南小儿首例改良Fontan术

　　此后，陈仁伟一直和小艺保持着联系，密切关注孩子的情况。定期院外随访，2019年11月，锐锐的检查结果显示已经具备施行二次手术条件。经过心脏彩超、心脏大血管CTA、心导管检查等详细评估，11月22日，陈仁伟带领海南省儿童医院小儿心脏团队为锐锐成功实施了改良Fontan术。

 　陈仁伟表示，锐锐是二次手术，心脏心包与胸骨及周围组织粘连严重，开胸难度极大，大出血风险也非常高，术中需认真细致地一层一层进行剥离。由于孩子的心脏长在右侧，这给手术增加了额外的难度，手术矫治过程中及术后极易出现心律失常、低心排血量综合症、血栓形成等危及生命的并发症，围术期需要制定严密的计划。当天，在麻醉科、心内科、超声科、放射科等多学科的大力支持下，手术团队做了充分的围术期预估和准备。经过6个多小时的焦急等待，当手术室的门被推开的那一刻，小艺被告知孩子手术很成功，此刻的她眼泪夺眶而出，禁不住喜极而泣。她紧紧握着陈仁伟的手，连声说道：“谢谢您，您辛苦了！”。锐锐目前各种生命体征平稳。 一年多来，海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）小儿心胸外科发展迅速，陆续实施了多项填补省内空白的手术，构筑海南先心病患儿看病不出岛的最后一道防线。