Vogt-小柳一原田病(Vogt-Koyanagi-Haradadisease,VKHD)是一种特异性侵犯含有色素细胞组织,并可累及全身的免疫炎症性疾病。其主要累及神经系统以及眼、耳和皮肤等组织,临床主要表现为全葡萄膜炎、脑膜脑炎、听力障碍、皮肤及毛发改变。具有发病急、反复发作和致盲率高等特点。由于部分患者发病早期常伴有眼外症状,易被误诊或漏诊而得不到及时正确地治疗,从而影响了VKH的治疗效果和预后。现结合我科近期诊治的一例VKHD谈一下治疗体会。
患者男性,72岁,因头痛、耳鸣、视物模糊在外院神经内科就诊。行颅脑MRI及神经系统检查、眼科检查未见异常,予改善微循环药物治疗后头痛症状稍缓解。但几天后仍自觉视力下降明显,遂转入我院眼科病区就诊,我们通过裂隙灯、眼底检查并结合患者病史,考虑VKHD的诊断可能。予眼底荧光素钠造影、光学相关断层成像检查进一步明确诊断。给予激素抗炎治疗,患者头痛症状,双眼视力由指数/眼前提高至0.3,无睫状充血及黄斑区水肿,视盘充血水肿好转。
VKHD属于少见病,发病前约50%有前驱症状,急性起病。早期足量应用糖皮质激素治疗与VKH患者的视力预后及复发密切相关,发病两周内接受大剂量糖皮质激素治疗者视力预后较好;发病初期治疗不及时、糖皮质激素用量少是造成贻误治疗时机和致盲的重要原因。VKHD早期临床多为神经系统表现,患者往往首先就诊于神经科,眼底表现缺乏特异性,容易造成误诊、漏诊。有文献统计VKHD早期误诊、漏诊率高达85%以上,因此拥有扎实的疾病理论知识,对早期诊断,提高疗效,减少盲目的发生率有着重要意义。
(眼科病区 刘国婷 唐瑞雪)