福鼎市医院 - 《院讯》
关注铁蛋白升高的临床意义
2019-07-31
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近日，血液科收治了一例病患，无临床症状，于体检时发现血清铁蛋白(SF) 升高，数值高达874ng/ml,经过一系列化验检查，并未发现引起SF升高的原因，患者诊断未明确，出院后至今未再复诊。临床上，SF升高可见于多种疾病，甚至比铁蛋白降低更常见，但由于其诊断特异性较差，因此往往容易被我们忽视。为此查阅了相关文献，希望能通过此文抛砖引玉，大家共同关注SF升高的问题，以期做到对疾病的“三早”(早发现、早诊断、早治疗)。
众所周知， 铁是血红素的组成成分，它是生命代谢的重要元素之一。储存铁通常是以SF或含铁血黄素的形式存在。实际上，SP广泛存在于机体细胞和组织液中，在血浆中，SF浓度较低，除炎症因素外，血浆(血清) SF浓度通常与人体内总铁的储备大致相关，血清SF水平的测定对铁蛋白代谢的诊断至关重要。当碰到血清SP升高时，我们要注意以下这些情况的可能性(根据铁蛋白增高的不同病因和发病机制来分) :
1.铁负荷过多:铁负荷过多指的是铁“供过于求”，引起体内铁的总量过多，铁沉积在人体的一些器官和组织的实质细胞中，常伴有纤维组织的增生，导致多脏器功能损害。根据病因不同，可以将铁负荷过多分为原发性(遗传性血色病)和继发性两大类。这些疾病的共同特点就是血清SF均升高。
2.遗传性血色病(常见的原因HFE基因突变) :一般血常规正常，各项铁代谢指标异常，血清SF一般>500ug/L。常> 1000 u ,g/L.血清铁增高，转铁蛋白饱和度明显增高，组织器官活检易发现含铁血黄素沉着。
3.遗传性铜蓝蛋白缺乏症:一种因铜蓝蛋白基因突变引起的常染色体隐性遗传病，临床特点为视网膜和基底节神经元进行性变性。生化特点为血清铜蓝蛋白缺失和中枢神经系统的铁代谢障碍。
4.由于输血或铁摄入过多而导致的铁过载
5.无效性红细胞生成(如铁粒幼细胞性贫血:骨髓增生异常综合征:地中海贫血)导致铁吸收过多。
6.无转铁蛋白血症7.贫血性疾病
1)溶血性疾病:各种慢性溶血性贫血均可因红细胞破坏，导致血红蛋白中的铁释放并沉积在体内，引起SF升高，血清铁及转铁蛋白饱和度亦增高。
2) 慢性病贫血(ACD) :常继发于慢性感染、炎症及某些肿瘤，发病机制主要与基础疾病通过一些细胞因子影响肝调节蛋白的合成，阻滞铁的释放，并通过多环节影响红系造血而导致贫血，一般表现为轻中度贫血，多项铁代谢指标异常，如SF增高、血清铁及总铁结合力降低等。
3)铁粒幼细胞性贫血:骨髓中出现环形铁粒幼细胞，伴无效红细胞生成，多项铁代谢指标异常。需与缺铁性贫血、ACD、地中海贫血等鉴别。
8.铁蛋白合成增加
1)造血系统恶性肿瘤:SF可促进肿瘤;细胞增殖，抑制其凋亡，肿瘤细胞快速增殖时，SF合成异常增加，铁蛋白可由肿瘤细胞分泌入血或随肿瘤细胞的破坏而释放入血，从而导致SF增高，因此SF可被视为非特异性的肿瘤标志物之一，且可作为判断肿瘤负荷及预后的指标之一。
2)非血液系统恶性肿瘤:各器官系统的恶性肿瘤均可出现SF增高，但SF并非特异性肿瘤标志物，临床上将肿瘤标志物与SF联合检测，可提高肿瘤的检出率。
3)感染、炎症: SF作为一种急性期蛋白，在各种炎症、感染时，可由肝细胞合成，释放到外周血中。
4)嗜血细胞综合征:一种巨噬细胞增生性疾病，其铁蛋白可明显增高，主要特征有发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。
5)风湿性疾病:目前已发现多种自身免疫性疾病中SF增高，国内外研究最多的是SF与成人Still病的关系，目前已将SF增高.作为诊断该病的指标之一”，并作为转归的预测指标及指导治疗。其他疾病如SLE、多发性硬化等均存在SF增高的情况。
对于人类来说，SF是一个铁缺乏和铁过载的缓冲区，虽然引起SF增高的原因较多，临床上也应引起重视，但也不用太紧张，有些只需进行观察，未必需要药物治疗，若≥1000ng/m时，则一般需要进行祛.铁治疗。 (肾脏血液风湿科刘卫军)