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　　本报讯 日前，附属儿童医院多学科合作，采用血液净化等综合方法成功救治一名危重巨噬细胞综合征患儿。经检索，国内外目前尚无类似报道。
　　巨噬细胞活化综合征是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症，易并发在幼年特发性关节炎全身型。临床以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。此病可突然急性发病，进展迅速，死亡率高达20%-60%。
　　12岁的病孩来自安徽，持续发热1月余，虽经当地医院治疗，但不理想，并出现呼吸窘迫症状，送入儿童医院时，病人表情痛苦，不断地呻吟。
　　在医务科的组织下，重症医学科、肾脏风湿科、临床免疫科、血液科、呼吸科等紧急会诊并送入PICU实施进一步治疗。考虑孩子是原发疾病基础上合并重症感染，医院立即开展器官支持与抗感染救治。第二天，患者突然出现心率增快，气促，低血压等休克表现，危及生命，医师立即进行血管活性药物、中心静脉监测等综合救治。面对这一病情复杂且严重的病例，在副院长吕志宝教授、刘海峰教授的亲自指挥下，医院多次组织各科主任和专家进行会诊，黄文彦、陈同辛、蒋慧、汤定华、朱光华、滕国良和德高望重的何威逊主任均赶来会诊。考虑孩子的原发疾病为治疗难度极大的“巨噬细胞活化综合征（MAS）”，并由此导致严重的感染性休克，何主任建议立刻进行床旁血液净化技术。
　　据悉，附属儿童医院以往曾成功抢救了2例MAS，但该患者情况复杂，张育才主任和戎群芳副主任医师再次与家长谈话，告知病情极危重及做床旁血液净化的必要性。于是，床旁血液净化治疗启动了，陈嘉玲护士长马上与护士小姐们做好床旁血液净化的配置准备工作。鲜红的血液从管道的一侧流出，通过置换液及透析液的交换，又源源不断地回到病人体内，虽然已到了下班的时间，但没有一个医护人员回家，大家都希望留下来帮助这个男孩度过难关。当看到孩子的血压情况逐渐好转，各项指标逐步改善，大家紧张的心情才稍稍平静下来，此时时钟已悄悄地指向了晚上11点。此后的时间里，大家时时关注着孩子的病情进展，何威逊主任、陈同辛主任更是每天清早就来关心患者的情况，共同商量下一步的治疗计划。功夫不负有心人，在大家的全身心投入下，难啃的骨头都被一个一个攻克了。经过全体医护人员的共同努力，孩子的病情明显好转，体温恢复正常，血小板正常，铁蛋白等各项指标迅速下降，生命体征稳定。
　　孩子出院前几天，何威逊主任再次来到病房，对孩子的病情做出小结与评估。当医师们把可以出院的喜讯告诉了孩子的家长时，患者的父母欣喜万分。情不自禁地说：是上海市儿童医院给了他儿子第二次生命。
（杨晓东）