文章内容

人体有着精妙的构造，饱满、舒展的肋、胸骨构成的胸腔可让身处其中的心脏有力搏动、肺脏自由呼吸。

试想，如果肋骨、胸骨没有良好的发育，心和肺就会被箍在狭小的胸腔内，就像装在细长的铁桶里，无法呼吸。

在临海，就有这样一位“铁桶”女孩，无法呼吸的日子一过就是20年。

好在，家人的照顾和坚持，让她等到了手术的机会。

幸好，她碰到了专研胸壁疾病的孔敏医生和成熟的台州医院团队，历时3个多月，终于能够舒畅地大口呼吸。

常年依靠呼吸机生活

5月20日，小满节气，也是谐音爱的日子，寓意圆圆满满。

20岁的小茹（化名）躺在心胸外科的病房里，安静地休息。

“恢复良好，再过几天就可以出院回家了！”心胸外科主任医师孔敏查完房后，对小茹母女说。

“太好了，孩子能治好，我们以前是想也不敢想的。”小茹妈妈的快乐溢于言表。

20年前，呱呱坠地的小茹给这个家庭带来短暂的快乐，可是长到五六个月的时候，小茹开始频繁感冒，每一次都会进展到严重的肺炎，直至住院。

妈妈带着小茹到处求医，但都没有找到更好的治疗方法，只能一生病就往医院跑。

就这样，小茹在病痛中长到了12岁。为了更好地照顾小茹，妈妈辞去工作，在家做些零工贴补家用。

随着身体的发育，小茹心肺的负担越来越大，呼吸也越来越困难。在一次求医后，小茹妈妈听从医生的建议，购置了一台家用呼吸机。

就这样，白天吸氧，晚上戴上呼吸机，小茹又撑过了好几年。

“呼吸机用上大半年就得换新的。”小茹妈妈说，“虽然家里经济紧张，但只要孩子需要，我们都舍得。”

一直到今年过年，小茹的情况急转直下。

2月19日，家人想着再带小茹到医院看看，也算尽力了。

也正是这一次求医，让小茹迎来了生机。

绝境中迎来生机

来到台州医院东院区急诊科的小茹此时状态已经极差，戴着呼吸机的情况下，二氧化碳分压还飙至80mmHg，氧饱和度无法维持，被收住在急诊重症监护室，虽然打着呼吸机她还是呼吸困难。

急诊科邀请心胸外科会诊后，会诊医生将小茹的情况汇报给了首席医生孔敏。

“这是罕见的窒息性胸廓发育不良综合征，是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病！”心胸外科细分亚专科后，孔敏负责胸壁亚专科，前段时间，他在文献上了解过此类疾病，因此看到CT影像后便一眼识别。“以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常为主要表现,并有骨盆畸形及肢体畸形等，像小茹的手脚短粗就是明显的特征。”

孔敏还了解到，广东第二人民医院的王文林教授是完成此类手术最多的一位专家。

有手术机会，但是风险大、费用高！

当医生将这一诊断告知小茹家人时，获得了他们极大的支持。“我们愿意赌一把！”小茹妈妈说。

就这样，小茹被转到了心胸外科。

孔敏在科主任叶敏华的支持下，一边联系王教授，一边和麻醉科、ICU等相关科室多次进行术前讨论。

3月2日，一切准备就绪，小茹被推进了手术室，进行胸廓畸形矫正术。

手术由王教授和孔敏主刀。术中见肋骨与肋软骨交界处内陷，胸腔面形成了尖锐的畸形，胸壁严重缩窄。医生将内陷处切除、行肋骨和肋软骨塑型后，以特制的钢板“延长搭桥”实施胸壁重建。

从早上8点进手术室，到下午两点，整整5个小时，手术成功。

术后恢复一波三折

术后，小茹被送进了ICU。

“手术只是小茹闯过的第一个难关，术后的恢复也至关重要。”孔敏说，这需要较强的综合救治能力。

也许是心肺未能适应扩大的胸壁，加上术前就存在病症，小茹的恢复之路可谓一波三折。

“术后第二天，小茹就出现了肾功能衰竭的情况，在使用连续性血液净化治疗后好转；术后第二十天，氧饱和度跌至低谷，呼吸机打到了纯氧状态；之后还出现了心衰、肺部感染、肺动脉高压等一系列症状。”重症医学科副主任医师余国亮说，救治团队曾考虑为小茹使用EC-MO。

之后，在多方会诊后，团队决定尝试一氧化氮治疗。

治疗见效，小如的情况慢慢好了起来，逐步脱离了呼吸机，配合着康复锻炼，终于在5月初转回了普通病房。

5月24日，小茹康复出院了。对于出院后的生活，她并没有太多想法，能平躺、能睡到自然醒就是她此刻最大的幸福。

孔敏表示，胸壁畸形并不是小众的疾病，有时候会严重影响患者的心理、造成自卑和社交恐惧，严重者如小茹这种情况还可能影响生理甚至危及生命。希望通过小茹的案例能唤起大众对此类疾病的认识，早诊断、早治疗。