短肠综合征是一种由各种原因导致小肠被大量切除后出现的临床症候群。2023年9月,短肠综合征被正式纳入中国《第二批罕见病目录》。长期以来，短肠综合征主要通过传统方法进行肠外肠内营养及药物肠康复治疗,效果不理想，与短肠综合征相关的婴儿死亡率约为15%至25%， 成人死亡率约为15%至47%, 因此，寻求新的治疗方法成为医学界迫切的任务。
4月23日,一位短肠综合征罕见病患者在我院成功接受“连续横向肠成形术”( STEP )后顺利出院。
黄女士,51岁,因“肠系膜上动脉夹层”在外省一家医院做了“小肠大部切除术”，术后剩余小肠不足1米。出院后患者出现腹痛腹胀，呕吐黄色水样症状,辗转多家医院未果,经推荐，找到我院普外一科科主任李幼生主任医师求治。
李幼生主任在国内率先开展短肠综合征外科肠康复手术治疗，2014年最早进行“Serial Transverse Enteroplasty”(STEP)手术,并将该手术中文名定义为“连续横向肠成形术”。该手术中文名称已被正式收录为全国科学技术名词审定委员会肠外与肠内营养学名词。
黄女士于2024年2月11日首次收治人院，经MDT多学科全方面评估,患者可行“连续横向肠成形术”术。同时,患者还存在胆囊炎和胆总管
结石的症状，需一.并手术治疗。由于患者存在严重营养不良及贫血，考虑不能耐受手术，李幼生主任在经过详细评估后决定先将患者转至.上海九院集团普外科专科联盟参与医院进行肠外肠内营养支持治疗，待营养状况有改善后再行手术。经过一系列营养支持后，患者于4月7日转回九院,4月9日接受了连续横向肠成形术及胆道手术,术中测得患者有功能小肠仅64cm。手术实际达到延长食物在肠道滞留时间，增加吸收功能的目的。4月23日，患者顺利出院并转至专科联盟医院继续药物肠康复治疗。该患者同时纳入医院“临+”项目“重组人生长激素注射液治疗成人短肠综合征的有效性和安全性的临床研究”中,继续肠康复治疗及随访。
据了解，上海第九人民医院普外一科肠康复项目团队长期致力从临床营养、药物肠康复及外科肠康复，多维度推动包括短肠综合征在内的
慢性肠衰竭的治疗。上海第九人民医院目前是国内开展此类手术治疗成年短肠综合征最多、随访时间最久的单位，是国内唯一加人“国际肠衰竭注册”的单位。
(徐佳文)