近期我科入住一反复脑出血的中年女性患者，前后分别以脑内出血、脑室出血入院，在积极治疗的同时，我们认为查清病因很有必要，为其行颅脑 CTA(血管成像)检查，遂确诊为烟雾病。
烟雾病又名 Moyamoya 病、脑底异常血管网病，是一组以 Willis 环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部)慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形如袅袅炊烟，故名烟雾病。烟雾病病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关，后者为主要因素。我国研究报道部分病例与钩端螺旋体感染有关。
临床多见于儿童及青壮年， 10-14 岁和 40 岁左右为两个发病年龄高峰。(1)儿童患者多以缺血性卒中或反复发作的短暂性脑缺血(TIA)为主。可表现为偏瘫、偏盲、失语或双侧交替出现的轻偏瘫。约10% 出现脑出血(ICH)或蛛网膜下腔出血(SAH)，常见头痛，部分出现智能减退和癫痫发作。(2)成年患者常表现为出血性卒中，如脑室出血(IVH)、SAH 、ICH 等。约 20% 表现为缺血性卒中，部分表现为反复晕厥。
辅助检查：(1)实验室检查：免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步明确病因。(2)CT 、MRI 可发现 ICH 、脑梗死、SAH 及 IVH影像学表现，CTA 或 MRA 可发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。(3)脑血管造影 DSA 是诊断本病的金标准。
治疗：(1)对症治疗：根据不同卒中类型(出血性、缺血性)给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗。(2)病因治疗：如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗。
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、病因、病情轻重等因素相关。治疗是否及时、恰当亦对预后有一定影响。多数预后较好，死亡率较低，后遗症较少。成人颅内出血者死亡率较高。从放射学观点看，其自然病程多在 1 至数年，一旦 Willis 环责任血管完全闭塞，侧支循环建立，病变就停止发展。
(神经内科二病区尹勇)