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噬血细胞综合征(HPS)，也称噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)，是由多种致病因素导致的淋巴和巨噬细胞过度激活导致细胞因子风暴形成，并引起严重甚至致命的炎症状态。临床主要表现为发热，肝脾和(或)淋巴结肿大，全血细胞减少，凝血障碍，骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象等。常伴有多脏器功能受损，本病分为原发性和继发性，原发性多见于儿童，伴有分子生物学异常。继发性HLH可由感染(细菌、真菌、结核或EB病毒)、自身免疫病或肿瘤等病因所致。

患者吕某某，女性，54岁，规律血液透析10年。本次以“发热、腹泻1天”于11月6日入住院，入院后给予抗炎药物等对症治疗。检查血常规示白细胞0.27×109/L↓(危急值)，红细胞3.36×1012/L↓，血小板38×109/L↓，中性粒细胞百分数0.00%↓(危急值)，淋巴细胞百分数55.60%↑，降钙素原检测45.71ng/ml↑。综合考虑患者目前病情复杂危重，因感染引起上述病变的可能性大，初步考虑噬血细胞综合征，但同时亦不能完全排除骨髓自身病变所致。请血液科会诊并给以升白药物对症治疗后，复查血常规示白细胞0.22×109/L↓(危急值)，红细胞3.27×1012/L↓，血小板37×109/L↓，中性粒细胞百分数4.60%↓，淋巴细胞百分数81.80%↑，中性粒细胞计数0.01×109/L↓(危急值)，较前未见明显好转。征得患者及家属同意后给予骨髓穿刺检查指导诊疗。骨髓报告示片端噬血细胞、非造血细胞团、浆细胞及网状细胞较易见，考虑噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征起病隐匿，病因及临床表现错综复杂，容易误诊和漏诊，治疗难度大，病情凶险，病死率极高，临床相对少见。要提高对该病的认识，多一份警惕，多一份思考，就可能多挽救一条生命。

(肾病科风湿免疫科病区 廉开胜 李秀东)