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　　  摘要 【目的】探讨 IgG4 相关硬脑膜炎的临床， 影像学，病理学特点，诊断及治疗方法。【方法】回顾分析 l 例IgG4 相关硬脑膜炎患者的临床资料，并复习相关文献。【结果】患者表现为头痛半年、复视 7 天。查体：右侧外展神经功能障碍。MRI：右侧枕部脑膜病变。开颅手术治疗。病理：IgG4 相关硬脑膜炎合并化脓性肉芽肿。皮质类固醇激素及抗生素治疗后疗效好，症状消失。半年后复查，强化 MRI：病变无复发。随访 1 年，恢复正常。【结论】IgG4 相关硬脑膜炎是一种 IgG4 相关性疾病，须通过病理组织学检查及相关的免疫检测指标确诊，应用糖皮质激素治疗，可以取得较好的疗效。
关键词 IgG4 相关硬脑膜炎，影像，病理
        病例摘要
        患者男，54 岁，主诉：“头痛半年，加重伴复视 7 天”。现病史：半年出现头痛，右侧枕部为著。行头部 MRI 平扫，未做出明确诊断。诊断为“偏头痛”，予以对症处理。7 天前头痛加重，出现复视，行头颅强化 MRI 检查，诊断为“右侧枕叶占位”。2014 年 2 月 24 日入院。查体：右侧展神经麻痹。头颅 CT：右侧枕叶稍高密度影。MRI 平扫及强化：右侧枕部硬脑膜弥漫增厚，侵及小脑幕，强化明显（图 1）。MRV 显示：右侧横窦显影不清。入院诊断：脑膜瘤？脑膜恶性肿瘤？给予甘露醇及地塞米松，第 3 天症状消失，右眼外展功能恢复。行右侧顶枕开颅病变切除，硬脑膜肥厚，与颅骨粘连，灰黄色，质韧，血供中等， 横窦受侵犯。 显微镜下病变全切。 病理 ： 肥厚性硬脑膜炎 （图2） 。术后给予激素及抗生素治疗 8 天，症状消失。出院后就诊于北京协和医院免疫科。免疫学检查：血清 IgG4 1530 mg/L，T-IgE 416ku/L。病理：IgG4 相关硬脑膜炎，合并化脓性肉芽肿。建议密切随访。半年后复查强化MRI无复发迹象（图3），1年后随访未再出现头痛，复视。