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　　由附属六院耳鼻咽喉科殷善开教授主持的《感音神经性聋治疗技术优化及防治新策略》项目荣获2013年上海市科学技术进步一等奖。不久前，记者采访了殷教授，在他细细的解读中，记者了解了该项成果的诸多“亮点”。
　　
改变术式 造福患儿
采访中，殷教授对记者上了一堂生动的科普课：“目前，对于重度和极重度的感音性聋患者，植入人工耳蜗是唯一有效的手段。所谓人工耳蜗，即一种人工制造的多导程控耳蜗替代装置，由言语处理器和电极两部分组成。言语处理器放置在人体外，直径约1毫米左右的电极被植入耳蜗中。外界的声音可通过言语处理器转换成电信号，通过植入到耳蜗内的电极刺激蜗轴内的残余神经细胞产生生物电并上传至大脑，患者就可以听到外界的声音了。”
　　“原有一些主流手术技术存在一定的缺陷，譬如传统的耳蜗植入术采用面神经隐窝径路，借助高倍显微镜，手术医师在患者面神经与鼓索神经之间打通一个隧道，然后将电极植入耳蜗。”要知道80%的正常人这个通道仅为2.6-4mm，还有20%的人小于这个数值。据记载，传统植入术导致面神经（掌管面部肌肉运动）损伤的几率为0.6%-3%、鼓索神经（管理味觉）损伤的几率高达20%。殷教授说，“常在河边走，怎能不湿鞋”，在这狭小的空间手术，技术再高明的医师也难免失手。
　　“关注学术前沿、不断开拓创新”是殷教授的鲜明个性。为克服传统技术的不足，殷教授引入了以色列专家推行的耳道上径路耳蜗植入技术，并率先在国内开展，同时创新性地将这项原本主要应用于成人的技术应用于儿童耳蜗植入术。迄今课题组运用该技术施行了数百例耳蜗植入手术，面神经、鼓索神经损伤为零。尤为值得一提的是，课题组还在临床实践中对该技术进行了改良，一次性地完成耳蜗电极的植入，避免既往分期开窗植入电极对患者内耳的损伤。课题组同时还巧妙运用多种手术入路的组合，突破了原先的手术禁忌症；运用系列先进技术确保长Q-T间期综合征耳聋患儿的围手术期安全，先后顺利地为4例患儿成功实施耳蜗植入手术，尽管该类患儿总数不多，却占到全球总手术例数的三分之一，系列技术的突破让更多的患者能够从该技术中受益。如今，该项简单、安全的新技术已纳入国家《人工耳蜗植入技术指南》，同时也在全国数十家单位推广应用。
　　
打破常规 创造奇迹
采访中，记者听到了一个令人拍案叫绝的经典病例。“一名多方求治无果的病孩在我们这里得到了满意的疗效。”殷善开说道。江苏一名严重耳蜗先天发育畸形患儿在慕名来到殷善开教授前，家长几乎带他跑遍了全中国的专业医院，包括殷善开教授在内的众多著名专家众口一词：小孩畸形的耳蜗太小，无法安置电极。老泪纵横的孩子外公，对殷教授直言相告：女儿是后天性聋，女婿非常沮丧，娶了一个聋子老婆，又生了一个聋子女儿，因此执意要离婚。为了维系女儿的婚姻，外公卖了房子，坚决要求给孩子治疗并向医院保证愿意承担失败的后果。面对这个家庭、这样一个小孩，殷教授动了恻隐之心并形成了一个大胆的想法：打破常规、将人工耳蜗电极安插到内听道上，那边有听觉神经！以往的动物实验及有限的临床资料证明，直接刺激听神经，也可营造听力。
　　“一般认为，电极不能插入内听道，那里有脑脊液，其压力很高，会出现井喷。此外，内听道上还有面神经，一旦通电，会造成患者面神经痉挛。”殷善开坦陈：对我而言，控制井喷不是一件难事，但若发生面神经痉挛，就只得把邻近的电极关了。记者了解到，人工耳蜗总共有12对电极，只要其中4对开通，患者就有听觉；若有6-8对开通，患儿就可获得接近正常的听力。
　　“手术结果和我们预判的差不多，当打开所有电极，小孩能听到声音了，家属欣喜若狂。但他的面部肌肉有抽动，关闭靠近内听道的几个电极后，孩子的面部表情马上正常了。依靠4对电极，患孩拥有了听力并在上海接受语言训练。半年后，来医院复查，我们尝试打开靠近内听道的几个电极，发现小孩面部不抽了，而他的听力加倍了，我们非常兴奋，家属也喜极而泣，奇迹真的出现了！”殷善开说，究其原因可能是，面神经在耳蜗神经的上方，随着时间的推移，靠近面神经的那几个电极下沉更加接近耳蜗神经，因此，6-7个电极能够工作，我们太高兴了，所有的好处都得到了，而所有的缺陷都没有出现！
　　
早期植入 尤为重要
殷教授强调，言语中枢在人出生5年后就逐步停止发育，因此1-3岁是儿童语言发育的最佳时机，一旦言语中枢关闭后，儿童即使恢复听觉系统，也不能形成语言了。譬如印度有一个“狼孩”，8-9岁被解救回到人群，尽管他的听觉系统完全正常，但他再也不会说‘人话’了。“因此对于失聪的孩子，耳蜗越早植入越好。”殷善开说，听觉重建的时间越早，患儿的智力发育、语言表达能力就与同龄儿童的差距越小、甚至没有差距，他们可以不用去常规的语言学校接受训练。”
　　据了解，上世纪90年代，我国儿童耳蜗植入的平均年龄很大，他们拥有听觉时已比正常儿童晚了许多年，因此需要去常规的语言学校接受训练。但这些错失语言发育最佳年龄的儿童即使接受了专业语训，效果也并不理想。
　　“为了患儿的明天、为了祖国的明天”，殷教授根据自己多年来的临床经验，科学合理地将患儿耳蜗植入手术的年龄大胆提前，以缩短他们今后与正常孩子语言应用能力的差距。10多年来，殷善开团队应用各种术式，总共完成了1200余例儿童耳蜗植入术，其中年龄最小者仅为7个月。他们不久前所做的儿童耳蜗植入疗效的评估发现，12月之前超早期植入适龄入学率为100%，所有病例听觉及言语功能发育与正常儿童几乎无异，12-18个月植入的儿童适龄入学率为87%，19-24个月植入的儿童适龄入学率仅为80%。18月之前植入人工耳蜗的患儿普通学校入学率也达100%。
　　
基因治疗 道路漫长
众所周知，听力与语言是人类相互交流及认知世界的重要手段，但是，耳病和听力障碍却严重困扰并影响人们的日常交流和社会进步。2005年世界卫生组织（WHO）公布的调查结果显示，全球耳聋患者已达2.78亿人，其中感音神经性聋占65%，约合1.8亿人。2006年我国国家统计局公布的第二次全国残疾人抽样调查结果显示，全国各类残疾人的总数达8296万，其中听力残疾为2004万，占全部残疾人总数的1/4。“面对这些数据，我们专业人员感到重任在肩。”殷教授坦陈。
　　目前除了助听器验配、耳蜗植入以外，感音神经性聋的治疗尚无其它可靠且有效的方法。但人工耳蜗植入不可避免地存在相应的并发症，且价格昂贵，从而限制了此类技术在耳聋治疗中的应用。如今在殷善开教授的带领下，课题组正致力于感音神经性耳聋的基因治疗。“随着生物医学的快速发展，基因治疗及药物治疗耳聋将是未来最有效的手段。经过多年的努力，我们对耳毒性药物、噪声、老化所致感音神经性聋基因治疗新策略进行了有益的探索并取得了一些可喜的成果。”
　　殷教授指出，耳蜗毛细胞是感受声波的细胞，随着年龄的增长，不少老人的毛细胞将自然退化受损而影响听力，最终可造成耳聋。“如果我们知道毛细胞已经被损害，那能不能及时地用药物进行保护、从而延缓被损害的过程？”“未来我们能不能做耳聋遗传基因的矫正或敲除？据了解，多年来，殷善开团队重点探索了毛细胞受损的预防、矫治及基因治疗方法。他们在动物实验中，应用拮抗凋亡的手段，展开了耳聋基因体细胞的转染，尝试着把不同的基因送进耳蜗以保护毛细胞。研究结果令人振奋：与对照组对比，抗凋亡模型动物耳聋病症的发生时间大大延缓。殷善开强调，此项成果尚处于早期动物实验阶段，但我们已经看到了曙光，未来延缓老年性耳聋的发病时间将不是梦，当然在临床上解决感音神经性聋这一大难题，还有非常艰难和漫长的路要走，也许再需要10年、20年，或者更长……。
　　记者相信，未来基因治疗耳聋不是梦；同时也期待，这一天早日到来。
·张旦昕·