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近日，一青年女性因四肢无力反复发作来到我院神经内科五病区就诊，在此之前已经多次于多地就诊，都没有得到明确的诊断。患者35岁，5年前因产后大出血行子宫切除，后逐渐出现发作性四肢乏力，皮肤变黑，心悸不适，症状逐渐加重，症状的反复发作严重影响了患者的正常生活。入院后，我们及时组织了科室内集体会诊，从患者发病特点、临床表现、查体情况，综合考虑诊断为希恩综合征。随即我们为患者安排了针对性的辅助检查：激素水平、垂体磁共振等，结果发现患者垂体变薄、孕激素水平下降、电解质紊乱、低钠血症。这些都支持了我们的初步诊断。给予针对性激素及补充电解质治疗，患者病情明显好转后出院，目前正在随访中。

希恩综合征主要是由于产后大出血、休克造成垂体前叶急性坏死，丧失正常功能所致。妊娠期间女性的垂体增生肥大，血供丰富，当分娩后垂体迅速恢复，血流减少，其分泌的激素水平下降。产后大出血，引起低血容量性休克时，交感神经兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血流供应减少。病程长者垂体前叶细胞因血供减少，出现坏死，所支配的靶器官所分泌的激素减少，导致功能减退，主要表现为性腺、甲状腺、肾上腺功能减退。有研究表明希恩综合征患者多因甲状腺功能减退、低血糖及电解质紊乱而就诊。希恩综合征中低钠血症常见，据报道发生率接近50%左右，可能原因与血容量减少、皮质醇缺乏、甲状腺功能减退，以及可能为抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)。

电解质紊乱、低钠或低钾血症导致的肢体无力症状与神经内科较为常见，但很多情况下我们都忽略了病因追究。而下丘脑-垂体-肾上腺轴功能不全是其中一个重要原因，即肾上腺分泌的皮质醇不足，包括绝对不足和相对不足两方面。其代表的具体生化指标是血钠的高低。这部分患者即使有低钠血症，但其意识仍清楚，也无脑水肿，无明显临床症状；当遇到应激时，常出现严重的低钠血症。临床上常分为SIADH、脑耗盐综合征(CSWS)、低渗性脱水等。

低钠血症，病因很多，常常困扰临床医师；轻度低钠血症多无明显临床表现，重度低钠血症常引起脑水肿及脑脱髓鞘改变，可直接导致患者死亡或遗留严重的后遗症。因此，必须正确认识低钠血症产生的原因，才能正确处理。

(神经内科五病区 张朋朋 葛彬)